РЕПЛАГАЛ инструкция
Реплагал - средство для лечения наследственной недостаточности ферментов.Фармакологические свойстваБолезнь Фабри - это нарушение хранения гликосфинголипидив, вызванное недостаточной активностью лизосомальных фермента α-галактозидазы А, что приводит к накоплению глоботриаосилкерамиду (Gb3, или GL-3, также известный как тригексозид керамиды (СТР)), гликосфинголипидний субстрат фермента Агалсидаза альфа катализирует гидролиз Gb3, откалывая терминальный остаток галактозы с молекулы. Показано, что лечение ферментом уменьшает кумуляции Gb3 во многих типах клеток, включая эндотелиальные и паренхимальни клетки. Агалсидазу альфа получают на клеточной линии человека для обеспечения человеческого профиля гликозилирования, что может влиять на захват рецепторами маннозы-6-фосфата на поверхности таргетных клеток. Выбор дозы 0,2 мг / кг (в виде инфузии в течение 40...
Подробнее 
