Инструкция
Реплагал - средство для лечения наследственной недостаточности ферментов.Фармакологические свойстваБолезнь Фабри - это нарушение хранения гликосфинголипидив, вызванное недостаточной активностью лизосомальных фермента α-галактозидазы А, что приводит к накоплению глоботриаосилкерамиду (Gb3, или GL-3, также известный как тригексозид керамиды (СТР)), гликосфинголипидний субстрат фермента Агалсидаза альфа катализирует гидролиз Gb3, откалывая терминальный...
Подробнее